Il tumore dell’ano prende origine nei tessuti in corrispondenza di orifizio e canale anale terminale. E’ relativamente raro, rappresentando il 4% di tutti i tumori dell’apparato digerente, e coinvolge prevalentemente il sesso femminile (fino a 3-6 volte più della popolazione maschile).
L’incidenza è di circa 1 caso ogni 100.000 abitanti nella popolazione eterosessuale; aumenta nettamente nella popolazione omosessuale, nei pazienti con pregresse infezioni anali e nella popolazione HIV positiva (può arrivare a 75 nuovi casi ogni 100.000 persone).
L’infezione da papillomavirus umano (HPV 16 e 18 in modo particolare) può influire sul rischio di sviluppare il cancro dell’ano. Si ricorda che il papilloma Virus è discretamente frequente quale malattia sessualmente trasmissibile, portando spesso alla formazione di condilomi anali.
La sopravvivenza complessiva a 5 anni è del 70-80%. 3500 nuovi casi anno negli USA.
Lesioni precancerose
Tutte le irritazioni croniche anali possono predisporre alla formazione, nell’arco di diversi anni, del cancro anale.
L’infezione da Papillomavirus umano (HPV) influisce sempre sul rischio di sviluppare il cancro dell’ano: l’infezione virale induce una displasia di basso grado che, se persiste l’infezione cronica, evolve in medio, alto grado e in alcuni casi a cancro invasivo. Fortunatamente, dei circa 200 genotipi di HPV solo alcuni hanno un importante rischio oncogeno: i genotipi 16 e 18 sono quelli più frequentemente correlati al cancro dell’ano e della cervice uterina.
Lo stato immunitario gioca un ruolo importante, è noto infatti che nei pazienti HIV positivi ( o comunque affetti da deficit immunitario) lo sviluppo del cancro anale è piu’ precoce sia nei pazienti con infezione da HPV che in quelli senza infezione virale
Classificazione istologica
Ogni tipo cellulare della regione anale può dare origine ad un neoplasia.
Il Carcinoma, derivante dalle cellule epiteliali del canale anale, è la forma più frequente.
Distingueremo quindi:
- Carcinoma anale (90%)
Le neoplasie più prossimali (più alte, in prossimità della mucosa rettale) prendono origine dall’epitelio di transizione, un epitelio scarsamente differenziato. Più distalmente l’epitelio diventa con le caratteristiche della cute.
Si distinguono quindi due forme istologiche di carcinoma anale:
- basalioide/cloacogenico, che origina dall’epitelio di transizione.
- squamoso/epidermoide (60-80% dei casi), che origina dall’epitelio distale - Adenocarcinoma
Più frequente nell’uomo, origina dalle cellule che formano le ghiandole anali di Hermann e Desfosses - Melanoma maligno: dai melanociti presenti in questa zona
- Sarcoma: prende origine dai tessuti connettivali della zona
Stadiazione
Come in ogni neoplasia, una volta fatta la diagnosi di malattia, ottenibile con la biopsia chirurgica con ricerca HPV e tipizzazione virale, è importante la stadiazione preoperatoria per la scelta del trattamento più indicato.
Gli esami strumentali utili in questo sono :
- TAC toraco addominale
- Ecografia endoanale o endorettale
- RNM pelvica
Quadro clinico - Segni e sintomi
La formazione di una escrescenza cutanea o di un nodulo a livello dell’ano deve sempre essere valutata da uno specilaista, in quanto può essere il primo – e inizialmente l’unico – segno della malattia.
Sono spesso presenti prurito persistente e piccole lesioni ulcerata cutanee, che possono sanguinare spontaneamente o durante le manovre di igiene locale.
Bisogna infine prestare particolare attenzione a tutte le situazioni di macerazione cutanea, ripetute infezioni da funghi della pelle, discheratosi che si protraggono a lungo: sono tutte lesioni su cui è più frequente l’insorgenza di neoplasie.
Terapia del cancro anale
Il trattamento dipende essenzialmente dallo stadio della neoplasia. La sola chirurgia ha effetto curativo esclusivamente negli stadi iniziali. Poichè questa neoplasia è altamente radio e chemio-sensibile, un ruolo importante è dato proprio dalla associazione di questi trattamenti.
Il ruolo della chirurgia è oggi ben definito:
- Nei casi iniziali (Stadio I), la resezione locale consiste nell’asportazione della neoplasia e di una parte di tessuto sano circostante. Lo sfintere viene conservato. Il paziente deve quindi seguire un attento percorso di follow-up al fine di rilevare precocemente eventuali recidive.
- Nelle lesioni di media entità (Stadio II), in cui i protocolli di radio/chemioterapia (Nigro) offrono gli stessi risultati clinici evitando demolizioni eccessive dei tessuti, la chirurgia ha quasi sempre il ruolo di fornire la diagnosi tramite le biopsie.
A volte, è necessario confezionare un colostomia temporanea per derivare le feci all’esterno e permettere così l’esecuzione della chemio-radioterapia e ridurre gli effetti locali da radiodermite. - Nelle lesioni avanzate (stadio III ed oltre), la chemio/radioterapia diventa il primo passo del trattamento.
Se la lesione si riduce e diventa asportabile risparmiando gli sfinteri, si può tentare una chirurgia conservativa.
In caso contrario, l’intervento sarà decisamente demolitivo, essendo necessario eseguire una resezione addomino-perineale sec Miles, che consiste nella rimozione dell’intero apparato retto-anale e nella costituzione di una colostomia definitiva .
Trattamento in base allo stadio
Stadio 0 (carcinoma in situ)
Il trattamento esclusivo consisterà nella resezione locale per rimuovere tutto il tumore.
Stadio I (T1/N0/M0)
resezione locale
radioterapia esterna con o senza chemioterapia
se la neoplasia resiste al trattamento con radioterapia esterna, si potrà attuare una radioterapia interna
in caso di insuccesso si procede alla resezione addomino-perineale sec. Miles
Nei casi di guarigione il paziente dovrà eseguire controlli CHRURGICI seriati ogni 3 mesi nei primi due anni.
Stadio II (T2-T3/N0/M0)
Resezione locale
Radioterapia esterna con chemioterapia. (nei casi di mancata risposta si procederà ad un ulteriore ciclo di chemioterapia e radioterapia)
radioterapia interna
In caso di persistenza si procede a resezione addomino-perineale sec. Miles.
Stadio III
Stadio IIIA: (T1-T2-T3/N1/M0) oppure (T4/N0/M0)
Radioterapia esterna con chemioterapia.In caso di persistenza si procederà ad un ulteriore ciclo di chemioterapia e radioterapia
Radioterapia interna
Resezione addomino-perineale sec. Miles in caso di persistenza.
Stadio IIIB (T1-T2-T3/N2-N3/ M0) (T4/N1-N2-N3/M0)
Radioterapia esterna con chemioterapia
Resezione locale o Resezione addomino-perineale sec. Miles
Stadio IV (T1-T2-T3-T4/M1)
Chirurgia palliativa mirante ad alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita
Radioterapia palliativa;
Chemioterapia e radioterapia palliative..
Dott. Stefano Enrico
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